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Was ist ALS?


Wahrscheinlich haben Sie sich schon seit einiger Zeit Sorgen gemacht um den nahestehenden Menschen, der nur die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) erhalten hat.

Die Wahrscheinlichkeit ist groß, dass Sie noch nie zuvor von dieser Erkrankung gehört haben. Die Amyotrophe Lateralsklerose gehört zu den seltenen Erkrankungen.

Im Folgenden finden Sie grundlegende Informationen zu Ursache, Verlauf, Diagnostik und Therapie der ALS.

Die Amyotrophe LateralSklerose (ALS) wurde im Jahr 1830 erstmals von Bell beschrieben. Der Pariser Nervenarzt Charcot gab ihr 1874 den heute gebräuchlichen Namen „Amyotrophe
Lateralsklerose". Im deutschsprachigen Raum wird gelegentlich auch die gleichbedeutende Bezeichnung MyAtrophe Lateralsklerose (MAL) verwendet.


Was bedeutet diese Bezeichnung?

A = Fehlen, Schwund
Myo = Muskel
Trophisch = Ernährungszustand
Lateral = seitlich (im Rückenmark)
Sklerose = Verhärtung (des seitlichen Rückenmarks)

Das Wort „amyotrophe" bezeichnet einen Krankheitsprozess, der zum Verlust von Muskelsubstanz führt, hervorgerufen durch Zerstörung der peripheren motorischen Nervenzellen (Vorderhornzellen) und ihrer Fortsätze (Axone), die vom Vorderhorn des Rückenmarks zum Muskel ziehen (motorische Nervenbahn). Der Verlust von zentralen Nervenzellen in der motorischen Hirnrinde, die eine Verbindung zwischen dem Gehirn und dem seitlichen Teil des Rückenmarks darstellen, wird als „Lateralsklerose" bezeichnet.

Bei der ALS handelt es sich um eine Erkrankung, die sowohl die zentralen als auch die peripheren motorischen Nervenzellen (Motoneurone) befällt.
Wenn das periphere Neuron befallen ist, treten Muskelschwäche, Muskelschwund (Atrophie) und häufig Muskelzucken (Faszikulieren) sowie Muskelkrämpfe auf. Der Verlust des zentralen Neurons führt zu Muskelsteife (Spastik), Muskelverspannungen und Muskelschwäche.

Die Terminologie, die zur Beschreibung einer ALS benutzt wird, kann verwirrend sein. So wird international auch der Fachausdruck „Motoneuron-Erkrankung (Motor Neuron Disease MND)" zusätzlich (ALS/MND) oder anstelle des Namens amyotrophe Lateralsklerose angewandt.

Wenn der Krankheitsprozess die Nervenbahnen befällt, die vom Hirnstamm zu den Sprech- und Schluckmuskeln führen, nennt man den daraus resultierenden Zustand „Bulbärparalyse". Wenn nur die periphere Nervenbahn, die vom Rückenmark zum Muskel führt, betroffen ist, wird die Krankheitsbezeichnung „spinale Muskelatrophie" gewählt. Spinale Muskelatrophie und Bulbärparalyse sind nicht dasselbe wie ALS.

Die amyotrophe Lateralsklerose im strengen Sinne, von der hier im Folgenden die Rede ist, ist eine Krankheit, die beide Nervenbahnen, das obere (1.) und das untere (2.) motorische Neuron, befällt. Die unterschiedlichen Begriffe sind nicht nur für Patienten verwirrend, sondern mitunter auch für den Arzt. Wesentlich ist, dass bei der ALS beide Nervenbahnen (oberes = 1. = zentrales und unteres = 2. = peripheres Motoneuron) von der Krankheit betroffen sind, und dass die diagnostischen Bemühungen dahin gehen müssen, das Befallensein beider Neuronen festzustellen.

Achtung: trotz des ähnlich klingenden Namens hat die ALS nichts mit der Multiplen Sklerose gemeinsam, es handelt sich um zwei grundverschiedene Erkrankungen. Dementsprechend sind die Medikamente, die bei der Multiplen Sklerose eingesetzt werden, bei der ALS unwirksam.

Wir möchten Ihnen zwei grundlegende DGM-Broschüren zur ALS ans Herz legen:
  • Das „DGM-Handbuch ALS - Mit der Krankheit leben lernen" in dem Sie viele praktische Tipps finden und immer wieder nachschlagen können.
  • Die Broschüre „Amyotrophe Lateralsklerose - Eine Information für Patienten und Angehörige", in der viele Informationen über die Erkrankung, Diagnostik und Behandlung zu finden sind.

 

Beide Broschüren und weitere Informationen zur ALS können bei der DGM kostenlos angefordert werden. Nutzen Sie hierfür unseren Shop, in dem Sie die Materialien entweder als Print-Version bestellen, oder als PDF downloaden können.


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